Hidrocefalia Normotensiva Idiopatica (Sindrome de Hakim-Adams)
Es una forma de hidrocefalia de aparición gradual y progresiva en la que hay un aumento de la presión intracraneal (PIC), debido a una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos del cerebro, que puede causar ventriculomegalia, (ventrículos grandes). La PIC disminuye gradualmente, pero aún mantiene un nivel ligeramente elevado y la presión del LCR alcanza un alto nivel normal de 150 a 200 mm de H 2 O, lo que resulta de la incapacidad de las granulaciones aracnoideas de absorber el LCR.
Clínica
La enfermedad se manifiesta por deterioro intelectual y comportamental progresivo, alteración en la marcha e incontinencia urinaria y fecal. La suma de alteración de la marcha, incontinencia urinaria y demencia se denomina tríada de Hakim.
Diagnóstico y tratamiento
Puede ser diagnosticada por medio de una Punción Lumbar, una TAC o una cisternogammagrafía. La tasa de mejorías postpunción lumbar es baja y sus complicaciones continúan siendo altas. El tratamiento más utilizado es la colocación de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal.